黄色靱帯骨化症（指定難病６８）

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○　概要
 
１．概要
黄色靱帯骨化症（the ossification of the ligamentum flavum：OLF）は、黄色靱帯が骨化する疾患であり、胸腰移行部に多いが、全脊柱に発生する。診断には単純レントゲン写真、断層写真あるいはMRI、CTが有用である。多椎間罹患例は約35％である。頸椎後縦靱帯骨化症、あるいは胸椎後縦靱帯骨化症
と合併することが多いことから、脊柱管内靱帯骨化の一連の疾患と考えられている。しかし、単独で発症することもある。
 
２．原因
原因は不明である。脊柱管内靱帯骨化症の一部分症と捉えられている。骨化黄色靱帯の経年的生化学的分析では、若年者の黄色靱帯にはデルマタン硫酸が多いが加齢とともに、また骨化靱帯にはコンドロイチン硫酸が増加する。
HLAの関与が指摘されており、遺伝的な要因もあると考えられている。
 
３．症状
胸椎黄色靱帯骨化症が多い。初発症状として下肢の脱力やこわばり、しびれまた腰背部痛や下肢痛が出現する。痛みがない場合もある。数百メートル歩くと少し休むといった間欠跛行を来すこともある。重症になると歩行困難となり、日常生活に障害を来す状態になる。
４．治療法
神経が圧迫されて症状が出現した場合に治療の対象になる。安静臥床や消炎鎮痛剤の内服を行う。痛みが強い場合は硬膜外ブロックを行うこともある。種々の治療法を組み合わせて経過を見るが、神経症状の強い場合は手術を行う。この場合、骨化巣を切除して神経の圧迫を取る。頚椎後縦靱帯骨化症が合併している場合は、症状を来している部位を検査して、どちらが病気の主体をなしているか決定する。どちらかはっきりしない場合、頚椎を先に手術することもある。
 OLFによって脊髄が圧迫されて症状が起これば進行性であることが多いので、観血的治療の対象となり得る。
 
５．予後
徐々に下肢症状が悪化することが多い。症状がなくても脊柱靱帯骨化症の一部分の病気と考えられるので頚椎、胸椎、腰椎のレ線写真の検査がすすめられる。骨化症が存在することが判明すれば、定期的なレントゲン検査を行った方が良い。後縦靱帯骨化症同様、些細な外力、転倒等に注意する必要がある。
 
 
 
○　要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成24年度医療受給者証保持者数）
2，360人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根本的治療法なし。）
４．長期の療養
必要（進行性のことが多く、重症例では歩行困難）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
現行の特定疾患治療研究事業の重症度分類を用いる。
 
○　情報提供元
「脊柱靱帯骨化症に関する調査研究班」
研究代表者　東京医科歯科大学　整形外科学　教授　大川淳
                                         
 
 
＜診断基準＞
１．主要項目
（１）自覚症状ならびに身体所見
①四肢・躯幹のしびれ、痛み、感覚障害
②四肢・躯幹の運動障害
③膀胱直腸障害
④脊柱の可動域制限
⑤四肢の腱反射異常
⑥四肢の病的反射
 
（２）血液・生化学検査所見
一般に異常を認めない。
 
（３）画像所見
①単純X線
側面像で、椎体後縁に接する後縦靱帯の骨化像又は椎間孔後縁に嘴状・塊状に突出する黄色靱帯の骨化像がみられる。
②CT
脊柱管内に後縦靱帯又は黄色靱帯の骨化がみられる。
③MRI
靱帯骨化巣による脊髄圧迫がみられる。
 
２．鑑別診断
強直性脊椎炎、変形性脊椎症、強直性脊椎骨増殖症、脊柱管狭窄症、椎間板ヘルニア、脊柱奇形、脊椎・脊髄腫瘍、運動ニューロン疾患、痙性脊髄麻痺（家族性痙性対麻痺）、多発ニューロパチー、脊髄炎、末梢神経障害、筋疾患、脊髄小脳変性症、脳血管障害、その他。
 
３．診断
画像所見に加え、１に示した自覚症状及び身体所見が認められ、それが靱帯骨化と因果関係があるとされる場合、本症と診断する。
 
 
 
＜重症度分類＞
下記の(１)、(２)の項目を満たすものを対象とする。
(１) 画像所見で後縦靱帯骨化又は黄色靱帯骨化が証明され、しかもそれが神経障害の原因となって、　日常生活上支障となる著しい運動機能障害を伴うもの
(２) 運動機能障害は、日本整形外科学会頸部脊椎症性脊髄症治療成績判定基準（表）の上肢運動機能Iと下肢運動機能IIで評価・認定する。
頸髄症：I．上肢運動機能、II．下肢運動機能のいずれかが２点以下
（ただし、I、IIの合計点が６点または７点であっても手術治療を行う場合は認める。）
胸髄症あるいは腰髄症：II．下肢運動の評価項目が２点以下
（ただし、３点でも手術治療を行う場合は認める。）
 
日本整形外科学会頸部脊椎症性脊椎症治療成績判定基準（抜粋）

 
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。