後縦靱帯骨化症(OPLL)（指定難病６９）

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

1.「後縦靱帯骨化症(OPLL)」とはどのような病気ですか

後縦靱帯骨化症とは、椎骨の後縁を上下に連結し、背骨の中を縦に走る後縦靭帯が骨化した結果、脊髄の入っている脊柱管が狭くなり、脊髄や脊髄から分枝する神経根が押されて、感覚障害や運動障害等の神経症状を引き起こす病気です。骨化してしまう脊椎の部位によってそれぞれ頚椎後縦靱帯骨化症、胸椎後縦靱帯骨化症、腰椎後縦靱帯骨化症と呼ばれます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？

国内の一般外来を受診する成人の頚椎側面単純レントゲン写真からの調査では、骨化が見つかる頻度は、1.5％から5.1％、平均3％と報告されています。しかし、レントゲン写真で骨化があっても必ずしも全員が症状を出すわけではなく、実際に症状が出現するのは一部の人です。

3. この病気はどのような人に多いのですか？

病気が発症するのは中年以降、特に50歳前後で発症することが多く、男女比では２：１と男性に多いことが知られています。また、糖尿病の患者さんや肥満の患者さんに後縦靱帯骨化症の発生頻度が高いことが分かっています。平成26年度の後縦靭帯骨化症の特定疾患医療受給証の所持者数は39,416名でした。

4. この病気の原因はわかっているのですか？

単一の原因で生じる病気ではなく、複数の要因が関与して発病すると考えられています。この病気に関係するものとして、遺伝的素因、性ホルモンの異常、カルシウム・ビタミンＤの代謝異常、糖尿病、肥満傾向、老化現象、全身的な骨化傾向、骨化部位における局所ストレス、またその部位の椎間板脱出などいろいろな要因が考えられていますが原因の特定には至っていません。特に家族内発症が多いことから遺伝子の関連が有力視されています。

5. この病気は遺伝するのですか？

これまでの家計調査や双子の調査などにより、病気に遺伝が関係している事は明らかで、患者さんの兄弟に靭帯骨化症が認められる確率は約30%と報告されています。ただし、患者さんの血縁者に必ず遺伝するわけではなく、遺伝のほかにもさまざまな要因が関係して発症すると考えられています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか？

頚椎にこの病気が起こった場合に最初にでてくる症状として、首筋や肩甲骨周辺・指先の痛みやしびれがあります。さらに症状が進行すると、次第に痛みやしびれの範囲が拡がり、脚のしびれや感覚障害、足が思うように動かない等の運動障害、両手の細かい作業が困難となる手指の巧緻運動障害などが出現します。重症になると立ったり歩いたりすることが困難となったり、排尿や排便の障害が出現したり、一人での日常生活が困難になることもあります。
胸椎にこの病気が起こると体幹や下半身に症状がでます。初発症状としては下肢の脱力やしびれ等が多いようです。重症になるとやはり歩行困難や排尿や排便の障害が出現することもあります。また腰椎に起こりますと歩行時の下肢の痛みやしびれ、脱力等が出現します。
すべての患者さんにおいて症状が悪化するわけではなく、半数以上の方は数年経過しても症状が変化しません。ただし、一部の患者さんでは、次第に神経障害が悪くなり、進行性の場合、手術を要することもあります。また、軽い外傷、たとえば転倒などを契機に急に手足が動かしづらくなったり、いままでの症状が強くなったりすることもあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか？

手術をしない場合、骨化によって圧迫されている神経を保護することが治療の主目的となります。頚椎ではまず安静保持を保つため、 外固定装具 （頚椎カラー）の装着等を行います。この時頚椎は快適な位置にあることが必要です。高さの調節可能な装具が勧められます。また、首を後ろにそらせる姿勢は避ける必要があります。その他、薬物療法として消炎鎮痛剤、筋弛緩剤等の内服で自覚症状の軽減が得られることがあります。
症状が重度の場合は手術治療をおこないます。手術方法は骨化の状態や部位に応じて様々な方法があります。頚椎では神経の圧迫を取るため骨化部位を摘出して、その部位を自分の骨等で固定する前方法と、骨化部位はそのままにして神経の入った脊柱管を拡げる後方法があります。一般的に後方法が選択されますが、骨化が大きい場合や頚椎の配列が不良な場合などにおいては前方法が選択されることもあります。胸椎では背骨が丸くなっているため、後方法で脊柱管を拡げるだけではなく、ボルトなどを用いて固定を加える手術が行われることが多くなっていますが、前方法が選択されることもあります。腰椎では後方法が一般的です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか？

後縦靱帯骨化症は黄色靱帯骨化症、前縦靱帯骨化症を合併しやすく、骨化部位は縦方向や横方向に増大、伸展していきます。骨化があればすぐに症状が出現するわけではありません。症状のない方は定期的に画像検査をする必要があります。症状が重度になると、日常生活に障害がでて、介助を要することもあります。一般に骨化が急速に大きくなることは少なく、脊髄神経症状も必ずしも進行性とは限りませんので、手術時期を含めた治療方針は主治医の先生と相談の上、決定する必要があります。

また、いったん手術によって症状が改善しても、数年から10年程度の経過で、同部位かほかの部位の骨化が大きくなって、再度症状が出現することがあります。そのため、この病気で手術した場合には、生涯にわたって定期的に画像検査を受けることが勧められます。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか？

　軽微な外力で神経の障害が急速に進行したり、四肢麻痺になることもありますので、転倒などには十分注意する必要があります。

10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。

該当する病名はありません。

11. この病気に関する資料・関連リンク

脊柱靭帯骨化症診療ガイドライン2019
　Minds ガイドラインライブラリHPのトップページで検索してください。
https://minds.jcqhc.or.jp/