進行性心臓伝導障害(cardiac conduction disturbance; CCD)は、進行性の房室ブロック・脚ブロックという心電図所見を特徴とし、心臓刺激伝導系の線維変性によって突然死をきたす稀な致死性不整脈である。

約500人

CCDの臨床像は、進行性のものから若年発症の重症型まで多様であり、単一の病因では説明できない。これまで、CCDの一部の症例に心筋Naチャネル遺伝子SCN5A・SCN1Bの遺伝子変異が報告されているが、多くの症例の分子病態は不明である。

軽症の場合は無症状だが、伝導障害の進行とともに、めまい・失神などの症状が出現することがある。さらに進行すると不整脈が出現し、場合によって突然死する。

特異的なものはない。なお、心筋症や虚血性心疾患などの基礎心疾患の存在は、CCDの除外診断項目となる。

基本的に体内式ペースメーカー植え込み術である。場合によっては、植え込み型除細動器（ICD）の適応も考慮する。

進行性心臓伝導障害の病態診断と遺伝子基盤に関する研究