内臓錯位症候群(平成21年度)
ないぞうさくいしょうこうぐん
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1. 概要 | |
| 先天的に脾臓がない（無脾症）、または脾臓が2個以上ある（多脾症）状態に加えて、内臓が左右対称に形成される。複雑心奇形、様々な腹部臓器異常、免疫低下などを合併する症候群。 | |
2. 疫学 | |
| 約5,000人 | |
3. 原因の解明 | |
| 全く分かっていない。遺伝子異常の有無も不明である。 | |
4. 主な症状 | |
| 複雑心奇形によるチアノーゼ、心不全症状を認める。哺乳障害、体重増加不良、易疲労などの症状がある。 | |
5. 主な合併症 | |
| 消化管の回転異常や、重症細菌感染症による発熱、ショック症状。突然死もある。 | |
6. 主な治療法 | |
| 新生児期の肺動脈閉鎖例にはプロスタグランジンE1点滴。心疾患に対する外科的治療。房室弁閉鎖不全に対して血管拡張剤投与。 | |
7. 研究班 | |
| 内臓錯位症候群の疫学と治療実態に関する研究班 |