循環器系疾患分野・その他分野|原発性リンパ浮腫(平成22年度)
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1. 概要 | |
リンパ浮腫には、原因が未解明の原発性と、癌手術におけるリンパ節隔清等による、後天的なリンパ路の障害によって引き起こされる2次性がある。 いずれの場合も、四肢末梢からのリンパ流が障害されることにより、四肢に浮腫が現れ、皮膚の過伸展による疼痛のため歩行困難を呈す場合や、感染を伴った場合、四肢の切断に至ることもある。 確立された根治的治療法は無く、対症療法的に弾性ストッキングの着用やリンパドレナージマッサージがあり、また、利尿剤や抗血小板療法が用いられることもある。 日本ばかりでなく、世界中で多くの患者が強い悩みを抱えているにもかかわらず、有効な治療法が確立されていない疾患である。 | |
2. 疫学 | |
原発性リンパ浮腫の原因は未解明で、その患者は、2009年では5千人1)と推定されている。 一方、癌外科の進歩に伴い、癌手術症例数は増加してきている。このため、癌術後患者におけるリンパ浮腫が増加し、2004年、上山は日本における上肢リン パ浮腫患者を5万人、下肢リンパ浮腫患者を7万人と推定している2)。この数は年々増加していると考えられる。 | |
3. 原因 | |
原発性リンパ浮腫の原因は未解明であるが、家族性に発症した場合、FoxC2、VEGFR-3、SOX18等の遺伝子異常が指摘されているが、確定的ではない。 | |
4. 症状 | |
四肢の難治性、進行性腫脹、冷感、疼痛などを呈する。 | |
5. 合併症 | |
色素沈着、皮膚血流障害、皮膚潰瘍、易感染性、関節拘縮、象皮症、リンパ管肉腫など。 | |
6. 治療法 | |
100年以上におよぶ治療法開発の経緯があるが、現在に至ってさえも有 効な治根治的治療法がない。症状の悪化が懸念され、重症例を除いては、あまり外科的治療法は行われておらず、対症療法的にリンパドレナージマッサージや弾 性ストッキングの着用が、また、利尿剤や抗血小板療法が用いられることもある。最近、症状の改善には、単独療法に比べ、理学療法と弾性ストッキングの併用 が有意に有効であるとされている。 | |
7. 研究班 | |
リンパ浮腫治療におけるbreak throughを目指して―福田研究班 | |
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