各種の自己免疫性水疱症は、皮膚構成蛋白に対する自己抗体により、皮膚 の細胞接着が傷害されて水疱を形成する疾患である。水疱性類天疱瘡を主とする、類天疱瘡群の疾患は、全身に水疱形成し、組織学的に表皮下水疱を示し、抗表 皮基底膜部抗体を検出する皮膚疾患である。代表疾患である水疱性類天疱瘡のほかに、多数の亜型があり、異なった抗原に反応することが明らかとなりつつあ る。それらの疾患として、粘膜類天疱瘡、後天性表皮水疱症、妊娠性疱疹、ジューリング疱疹状皮膚炎、線状IgA水疱性皮膚症、抗ラミニンガンマ１類天疱瘡 などがある。

約15,000-20,000人（正確な統計はないが天疱瘡の約3-5倍と推定される）。

類天疱瘡の疾患群は、その血中の抗表皮基底膜部自己抗体が、各種の抗原 蛋白に結合することにより、皮膚の表皮と真皮間の細胞接着を傷害し、水疱を形成する疾患である。水疱性類天疱瘡の抗原はBP230とBP180であり、後 天性表皮水疱症の抗原はⅦ型コラーゲンである。最近、新しい類天疱瘡としてラミニンガンマ１に反応する疾患が存在することを私共は明らかにし、抗ラミニン ガンマ１類天疱瘡と名づけた。その自己抗体が病原性を有していることは、抗原で免疫したウサギ血清のIgGを新生児マウスに投与することにより病変を形成 することができることから、明らかになった。

水疱性類天疱瘡では、さまざまな程度の皮膚病変を生じるが、一般に大型 の緊満性水疱が生じる。粘膜類天疱瘡では、口腔内粘膜と口唇の水疱・糜爛性病変が見られる。歯肉に好発するが、頬粘膜、舌下部、硬口蓋や軟口蓋にも見られ る。ジューリング疱疹状皮膚炎では、環状配列する、小水疱を生じ、肘、膝、殿部に好発する。後天性表皮水疱症では、非常に難治な水疱とびらんを形成する。 一見正常な皮膚を擦過すると表皮剥離が生じるが、これをニコルスキー現象という。抗ラミニンガンマ１類天疱瘡は、尋常性乾癬に合併する場合と小水疱型類天 疱瘡の臨床症状を取ることが多い。

全身のびらんに細菌感染を起こして、敗血症から、DICをおこすことが ある。著明な口腔内の疼痛のため食事の摂取困難をきたし、栄養ドリンクの摂取などを必要とすることがある。高齢者に好発するため、ステロイド内服の副作用 としての合併症がおきやすい。ステロイド内服の副作用として胃潰瘍、糖尿病、高血圧、骨粗鬆症、高コレステロール血症、高血圧などがある。免疫抑制剤の副 作用としての合併症に、骨髄抑制、感染症、肝障害などがある。また、ミノマイシン、アクロマイシン、ロキシスロマイシン、DDSなどの副作用としての合併 症に、肝障害、腎障害、貧血、色素沈着などがある。

類天疱瘡の治療ではステロイド内服が中心であるが、他のちりょうほうが 有効なことがある。水疱性類天疱瘡や粘膜類天疱瘡の軽症例では、DDS、ミノマイシン、アクロマイシン、ロキシスロマイシンが奏効することもある。中-重 症ではPSL 20-40mg/日を要する。難治の場合の併用療法としては血漿交換療法とステロイドパルス療法がある。併用する免疫抑制剤としては、アザチオプリン、シ クロスポリン、シクロフォスファミド、ミゾリビンが用いられるが、重篤な副作用の発現に厳重な注意を要する。大量ガンマグロブリン静注療法の有効性が報告 され、副作用も少なく使用すべき治療法である。

さまざまな類天疱瘡の疾患群の抗原の詳細な解析と新しい検査法の開発による診断基準の作成班