脂肪の一種で、体がエネルギーを作るときに使われます。私達が食事から摂取する「脂肪」中の多くはこの長鎖脂肪酸で、炭素が16個くらい含まれるものが最もよく使われます。長鎖脂肪酸は体のエネルギー源としてとても重要ですが、VLCAD欠損症やCPT2欠損症、CPT1欠損症、CACT欠損症、TPF欠損症、グルタル酸血症2型の方は、この脂肪酸をうまくエネルギーに変えることができません。