12誘導心電図で、Ⅱ,Ⅲ,aVF誘導（下壁誘導）とⅠ,aVL,V4-V6誘導（側壁誘導）のうち、2誘導以上で1mm以上のJ波増高(notchまたはslur波形を伴う)とそれに続くST上昇を認める疾患

日本人の有病率、発症率、短期予後、長期予後のいずれもが未解明。フィンランドの研究では、1mm以上のJ波の有病率は5.8%であるが、運動選手では30～40%に達し、下壁誘導で2mm以上のJ波がある群の年間心臓死率は1.5～2%と報告されている。また、過去に心室細動（VF）を起こし、植込み型除細動器（ICD）が埋め込まれている症例の短期予後も不良とされている。

J波の機序は不明で、心室細動の発症機序も不明である。Brugada症候群に類似した症例で原因遺伝子の報告があるが、遺伝的背景は未だ明確でない。

一部の例ではVF、多形性心室頻拍により突然死を生じる。VF既往例では、約30%の症例がBrugada症候群と類似した臨床症状（3回以上VFを繰り返す、イソプロテレノロール、キニジンが有効、プロプラノロールでJ波増高など）を示すため、Brugada症候群との関連が指摘されている。

Brugada症候群またはQT短縮症候群との合併が報告されている。

ICD植込み。一部の例では予防にキニジンが有効との報告もある。