視神経に炎症を起こす病態のうち、血中に抗アクアポリン４抗体が検出されるものをいう。従来から特発性視神経炎の中で予後が悪い群があることが知られていたが、2004年に視神経脊髄炎患者で発見された抗アクアポリン４抗体を持つものは視神経症の予後も悪いことが報告されており、独立した疾患概念として認識されつつある。

約1500人

抗アクアポリン４抗体が産生されるにいたる機序は不明である。

中心暗点、視野欠損、視力低下

視神経脊髄炎（視神経脊髄型多発性硬化症）

ステロイドパルス治療、血漿交換療法、免疫抑制剤

視覚系の稀少難治性疾患群に関する症例データベース構築研究班