ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん（指定難病１４３）

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

レノックス・ガストー症候群とどこが違うのでしょうか。

本症では、発症までの発達が正常であり、また強直けいれんの合併は一部の 予後 不良の患者さんにみられるのみです（表1）。

表1.　ミオクロニー脱力発作を伴うてんかんとレノックス・ガストー症候群との差異

抗てんかん発作薬が無効の場合にはどうしたらよいでしょうか。

その場合にはケトン食治療を強く勧めます。

知能予後はどうですか。

発作が早期に抑制できるほど知的予後は高いのですが、発作が長期持続すれば精神遅滞を残します。

ケトン食は有効でしょうか。

本症ではケトン食の有効性が最も高いとされますが、2年間ほど継続する必要があります。

どのような抗てんかん発作薬が使用されますか。

バルプロ酸、エトスクシミド、レベチラセタム、クロナゼパム、クロバザムなどの抗てんかん発作薬が試みられます。