IgG4関連疾患（指定難病３００）

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この病気は一旦よくなっても、再発しやすいと聞いていますが、再発予防はありますか？

大体半分近くの患者さんが一旦よくなっても再発しますが、再発予防の方法は確立されていません。どのような患者さんが再発しやすいのか、まだ良くわかっていませんが、治療で血液中のIgG4の下がり方が悪かったり、複数の臓器が同時に冒されたりしている場合には再発しやすい可能性があります。小量のステロイド維持療法がある程度有効であると言われていますが、多くの副作用のある薬ですので、再発した場合に再度使用すればいいという意見もあります。

この病気は癌になるのですか？

今のところこの病気を持っている患者さんが将来癌になるという証拠はありませんが、癌と関係するかもしれないとの報告もありますので、完全に否定はできません。定期的な経過観察が重要です。

この病気はどうやって診断するのですか？

診断には「包括的診断基準」と各臓器の「臓器別診断基準」を組み合わせて行います。ただし、できる限り組織検査を行って、悪性腫瘍（癌、悪性リンパ腫など）や類似疾患（シェーグレン症候群、原発性／二次性硬化性胆管炎、多中心性キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など）を鑑別する必要があります。