先天性副腎低形成症（指定難病８２）

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皮膚が黒くなったのがなかなか良くならないが？

皮膚の色素沈着は、下垂体からの副腎皮質刺激ホルモンの過剰分泌によりますが、通常量のヒドロコルチゾン（糖質コルチコイド）内服では完全に良くならないこともあります。

身体的ストレス時には、ヒドロコルチゾンの補充量を増やすように言われているが、どれくらい増やせばよいか？

高熱が出るような感染症（たとえばインフルエンザ）に罹患した時、ふだん運動習慣がない方が急にゴルフなどの運動を行う場合、炎天下で長時間歩行といったストレス状況下では、通常、服用しているヒドロコルチゾンの量では、ストレスに対応できないことがあります。そのために急性副腎不全症を起こしてしまうことがあります。急性副腎不全症は強い倦怠感、関節痛、悪心、嘔吐、腹痛、高熱、などの症状を呈します。場合によってはショック状態となり、生命に関わる場合があります。ふだんのヒドロコルチゾン服用量の3倍量もしくは主治医から指示されたストレス量（ヒドロコルチゾンで体表面積あたり60-100mg/日程度など）を服用してください。緊急時に周囲の方が病状に気づいていただけるよう、病名、病状、かかりつけ病院、主治医名を記したカードを作成していただき、常に携帯しておくことをお勧めします。