亜急性硬化性全脳炎(SSPE)（指定難病２４）
1.亜急性硬化性全脳炎とは
亜急性 硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitisといわれ、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹（はしか）ウイルスによるゆっくりと進行する脳の 炎症 （脳炎）です。麻疹に感染してから、数年の 潜伏期間 （5～10年）の後に発病するという特徴があります。発病後は数月から数年の経過（亜急性）で神経症状が進行します。治療法は確立されておらず、現在でも 予後 が悪い病気です。
このように潜伏期間が数年と著しく長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼んでいます。SSPEはその代表的な病気の一つです。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
現在、日本に100人くらいとされています。発症数は以前は年間10～15人くらいでしたが、麻疹ワクチンの普及以後は減少し、この10年間では新たな発症者はほとんどいません。発症率は麻疹に罹患した人の数万人に1人とされています。
１歳未満に麻疹に罹患した場合、免疫機能が低下している状態（ステロイドホルモン、免疫抑制剤、抗がん剤などを長期に使用しているような状態）で麻疹に罹患した場合の発症が多いです。男女比は1.6：1くらいでやや男児に多いです。 好発年齢 は学童期で、全体の80％を占めています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
麻疹ウイルスによる脳内での 持続感染 が原因です。このウイルスは脳内で潜伏している間に変化し普通の麻疹ウイルスとはやや異なった性質をもつようになり、SSPEウイルスといわれています。普通のウイルス感染と異なり、長い潜伏期間の後に発症しますが、なぜ、このように長い潜伏期間の後に発病するのかということについてはまだ十分わかっていません。
5. この病気は遺伝するのですか
この病気は遺伝する病気ではありません。したがって兄弟姉妹でなることは極めてまれですし、遺伝子が同一の一卵性双生児の両方が罹患した例は知られていません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
学業成績低下、記憶力低下、いつもと違った行動、感情不安定、体がビクッとなる発作、歩行障害、字が下手になったなどで気がつかれることが多いです。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
根本的な治療法はまだありません。
現在いくつかの治療法が保険診療で承認されています。免疫機能を調整する薬剤であるイノシンプラノベクス（イノシプレックス）を口から服用し、ウイルスの増殖を抑制する薬剤（抗ウイルス薬）であるインターフェロンを脳内へ投与（髄腔内あるいは脳室内）する併用療法がもっとも用いられている治療法です。
以前、国内では研究的治療法として、リバビリンという抗ウイルス薬の脳室内投与が試みられていました。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
通常、４つのステージに分けられています。第１期は先にあげたような軽度の知的障害、性格変化、脱力発作、歩行異常などの症状が見られます。第２期はこれらの症状が更に強くなります。そして体がビクッと動く 不随意運動 （ミオクローヌス）が周期的に見られるようになります。第３期では、知能、運動の障害はさらに進行して、歩行は不可能となり、食事の摂取も次第にできなくなってきます。この時期には体温の上昇、唾液、発汗異常などの自律神経の症状が見られるようになります。第4期では意識は消失し、全身の筋肉の緊張も強く、 自発運動 もなくなります。
9. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。
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