海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん(指定難病141)

かいばこうかをともなうないそくそくとうようてんかん

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

診断にはどのような検査がありますか?

発作が脳のどこから起こっているかを知るため、ビデオと脳波を同時に記録して、発作の症状や、発作のない時および発作の時の脳波を調べます。また海馬硬化の診断には脳のMRIが重要です。そのほか、PET、SPECTなどの神経画像検査や、認知機能などを調べる神経心理検査などを行います。これらの結果から、てんかん原性(脳が自発的なてんかん発作を起こしやすい状態になること)領域が一側の側頭葉内側底部に推定され、発作が薬でコントロール困難であれば、手術の適応があります。両側性が疑われる場合には、慢性頭蓋内脳波記録(開頭術により電極を留置して脳波を記録する方法)を行って手術の適応を検討することもあります。

両側性の海馬硬化の場合、両側を手術することはできないのですか?

両側の海馬を切除すると重い記憶障害がおこると考えられるので、両側を手術することはできません。よって、手術を検討する際には、一側の切除手術によって、発作がよくなるかどうか、また、記憶機能などに大きな影響がないか、ということを、よく調べる必要があります。

情報提供者
研究班名稀少てんかんの診療指針と包括医療の研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日令和4年12月(名簿更新:令和6年6月)