自己免疫性溶血性貧血(AIHA)（指定難病６１)

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

1.「自己免疫性溶血性貧血」とはどのような病気ですか

自身の赤血球に結合する 自己抗体 (蛋白)ができて、赤血球が異常に早く破壊されておこる貧血です。いろいろな病型があり、原因もさまざまです。体温付近(37度)で抗体の結合が強いものを温式、体温以下（特に4度）で結合が強いものを冷式と呼びます。赤血球に自己抗体が結合し、補体(蛋白)と共同して血管内で赤血球を破壊するものと、自己抗体や補体を介して主に脾臓で破壊されるものがあります。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか？

患者さんは全国で1,300～1,700人、1年間に数百人程度の新たな患者さんが発生していると推定されています。（昭和49年度、平成10年度調査）。このうち、温式の患者さんは9割で、冷式は1割です。令和3年度の医療受給者証保持者数は、1,178人でした。

3. この病気はどのような人に多いのですか？

年齢は、子供から高齢者まで、幅広くおこります。温式自己免疫性 溶血 性貧血は小児期に１つの小さなピークがありますが、10～30歳の若年層(女性が優位)と50歳以後に増加し70歳代がピークの老年層(男女差はない)に多く見られます。

4. この病気の原因はわかっているのですか？

自分の赤血球と反応してしまう自己抗体ができることによるのですが、なぜそうなるのかはまだ明らかではありません。他の自己免疫疾患(膠原病など)や悪性腫瘍(リンパ腫など)の患者さんでこの病気がみられることがあります。また、マイコプラズマ肺炎患者さんにも冷式自己免疫性溶血性貧血がみられることがあります。

5. この病気は遺伝するのですか？

病気の原因と遺伝性：遺伝性はありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか？

主な症状は貧血によるもので、だるさ、動悸、息切れ、めまい、頭痛などです。軽い黄疸(白眼の部分や肌が黄色く見える)がみられることもあり、脾臓が腫れることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。急激に赤血球が壊されるとヘモグロビン尿(濃い色の尿)がみられます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか？

温式自己免疫性溶血性貧血には、副腎皮質ステロイドが有効です。手術による脾臓(赤血球を破壊している臓器)の摘出や免疫抑制薬も補助的な手段として行われます。貧血が強いときは輸血を行うこともあります。
冷式自己免疫性溶血性貧血では保温が重要な治療法となります。また、補体に対する抗体薬（スチムリマブ）が貧血に対して有効です。他の病気に合併しておきているときは、もとの病気の治療により良くなることがあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか？

この病気の一部は自然経過で治癒することがあります。多くの症例は中～長期間の薬物治療が必要となります。治療によって病気の活動性が抑えられれば、正常な日常生活が送れます。なお、他の自己免疫疾患やリンパ腫などの病気を合併していない温式の場合は、診断から5年後の生存率は約80%、10年後は約70%です。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか？

副腎皮質ステロイドは医師の指示通りに服薬してください。自己判断による服用の減量や中止は非常に危険です。
ストレスや感染症により症状が悪化することがあるため、できるだけストレスのない安定した生活を送るように心がけてください。手洗いやうがいなどを励行し感染予防に努めましょう。
冷式の患者さんでは、寒さを避け保温に努めることが最も有効な予防法です。保温に配慮した服装や寝具を利用するように気を付け、室温に注意して下さい。手足や顔の露出部分にも注意して下さい。

10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。

温式自己免疫性溶血性貧血
寒冷凝集素症
発作性寒冷ヘモグロビン尿症

11. この病気に関する資料・関連リンク

PNH倶楽部; www.pnhclub.jp/
自己免疫性溶血性貧血 診療の参照ガイド(令和4年改訂版)
http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/AIHA_final20230801.pdf