多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症（指定難病１７）

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(1)線条体黒質変性症
(2)オリーブ橋小脳萎縮症
(3)シャイ・ドレーガー症候群

この病気の確実な診断はどうするのですか

この病型を含めて多系統萎縮症の診断には、国際的な診断基準（Gilman分類, Movement Disorders Society MSA分類）に基づいた診断が広く行われています。30歳以上の成人で、パーキンソン病によく似た症状で発病し、パーキンソン病に比べて薬の効き目が悪く、症状が早く進み、似た症状をきたす他の原因が見当たらない場合に、この病気を疑います。診断は臨床症状の組み合わせが重要視されます。線条体黒質変性症ではパーキンソン病に似た症状に自律神経症状（起立性低血圧や排尿障害など）の組み合わせです。また、脳MRIでは線条体や小脳、脳幹が萎縮するなど画像検査の特徴的な所見も診断に考慮します。鑑別すべき重要な疾患はパーキンソン病です。心筋シンチグラフィー、脳SPECTやPET検査などが鑑別診断に役立つことがあります。