抗糸球体基底膜腎炎（指定難病２２１）
1. 「抗糸球体基底膜腎炎」とはどのような病気ですか
腎臓のろ過装置である糸球体に 炎症 がおこる病気を糸球体腎炎とよび、蛋白尿や血尿が出現します。糸球体腎炎のうちで抗基底膜抗体が糸球体に沈着することで、急速に腎機能が低下する病気を抗糸球体基底膜腎炎といいます。腎生検の所見は、多くの糸球体に半月体という細胞の増殖する構造物が観察され、 壊死 性半月体形成性糸球体腎炎とよばれています。中でも抗糸球体基底膜腎炎は進行が早く、早期に発見するのが難しい病気とされています。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
非常にまれな病気であり、毎年100人程度の患者さんが新たに発症していると推定されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
小児から高齢者までみられますが、中高年に多い傾向にあります。近年、患者さんの高齢化がすすんでおり、その平均年齢は肺出血を伴わない場合63歳、肺出血を伴う場合65歳です。
4. この病気の原因はわかっているのですか
糸球体基底膜の4型コラーゲンに対する抗体（抗糸球体基底膜抗体）が産生され、糸球体基底膜に沈着することで、 免疫学的機序 を介して糸球体を中心に炎症が起こります。
5. この病気は遺伝するのですか
抗糸球体基底膜腎炎は遺伝しません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
腎臓の症状としては、目にみえる血尿が出現することや尿量が減少することがあります。病気のなり始めには、発熱、だるさ、食欲がないなどの全身の症状や血痰など肺の異常がみられる場合があります。病気が進行すると、吐き気、息苦しさ、むくみなどが出現します。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
腎臓におこる強い炎症を治療するために、早期に発見された場合には血液成分を交換する治療法（ 血漿 交換）により抗糸球体基底膜抗体の除去を行うことと併行して、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬などを使います。病勢が強い場合にはステロイド大量療法をおこなうことがあります。時間がたってしまうと回復が難しいため、血漿交換や副腎皮質ステロイドなどの治療を行えない場合もあります。進行した腎不全の状態であれば、透析や腎臓移植など、腎代替療法と呼ばれる治療を併用します。食事療法として、病気のなり始めには、タンパクや塩分の制限、カロリーの摂取が必要です。尿量が減少しているときには水分の制限も必要となります。専門医にご相談することが重要です。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
予後 が悪い腎臓の病気の一つであり、継続的な透析や腎臓移植など、腎代替療法と呼ばれる治療が必要となる患者様が多くみられます。早期に発見し治療を開始すれば、病気の進行を止めることができます。また、一時期血液透析が必要になったとしても、治療により血液透析を中止できることがあります。経過中に肺出血を併発し、酸素投与などの呼吸管理を必要とすることがあります。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
退院後は引き続き通院が必要であり、定期的に診察と検査を受けてください。副腎皮質ステロイドなど処方された薬剤の服用をかかしてはいけません。また、薬剤の合併症、特に感染症の予防およびその治療がとても大切です。安定した時期の食事療法として、塩分や軽度のタンパクの制限がすすめられています。
10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。
グッドパスチャー症候群