間質性膀胱炎（ハンナ型）（指定難病２２６）

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○　概要
 
１．概要
間質性膀胱炎・膀胱痛症候群とは、「膀胱に関連する慢性の骨盤部の疼痛，圧迫感または不快感があり、尿意亢進や頻尿などの下部尿路症状を伴い、混同しうる疾患がない状態」（間質性膀胱炎・膀胱痛症候群診療ガイドラインによる）の総称である。このうちハンナ病変のあるものを間質性膀胱炎（ハンナ型）、それ以外を膀胱痛症候群と呼ぶ。両者は類似した臨床症状を呈するが、間質性膀胱炎（ハンナ型）は内視鏡的にも病理学的にも特徴的な異常所見を有し、症状的もより重症である。中高齢の女性に多いが、男性や小児にもみられる。原因は不明で、膀胱粘膜の機能障害や免疫学的機序が想定されている。頻回な排尿や膀胱の痛みによる苦痛から生活の質は大きく損なわれる。確立した治療法はなく、対症的な治療に留まる。再燃と寛解を繰り返し長期にわたる医学管理が必要となる。
 
２．原因
原因は不明であるが、膀胱粘膜の機能障害、免疫学的な異常反応、尿中の毒性物質などが想定されている。
 
３．症状
症状は、頻尿・夜間頻尿、尿意亢進、残尿感、膀胱不快感、膀胱痛などが主体である。その種類や程度は多岐にわたるので、症状の特定や程度の規定は困難である。膀胱の不快感や痛みは膀胱に尿がたまった時や冷えた時のほか、刺激物の摂取や精神的なストレスでも悪化する。痛みの部位は膀胱・尿道が多いが、膣・外陰部・腰部などにも波及することもある。時に、シェーグレン症候群や関節リウマチなどの自己免疫疾患を合併する。日常生活には多大の障害が生じる。
 
４．治療法
対症療法としては、病態説明や食事指導が用いられる。内服治療薬としては、鎮痛薬、抗うつ薬、抗アレルギー薬、ステロイドなどが用いられる。内視鏡的な治療としては、ハンナ病変の経尿道的手術（電気的切除・焼灼）及び膀胱水圧拡張術が広く用いられる。その際に膀胱内にハンナ病変を認めた場合は、その電気又はレーザーによる焼灼術も行われる。膀胱内への薬物注入治療として、ヘパリン、DMSO、ステロイドなどが用いられる。ボツリヌス毒素の膀胱壁内注入も行われることがある。いずれの治療にも抵抗性で症状が強い症例に対しては、膀胱全摘術と尿路変更術が行われる。
 
５．予後
ハンナ病変の焼灼・切除術及び膀胱水圧拡張術により、約半数の症例で症状の寛解をみる。しかし、長期的に寛解するのは一部の症例に限られ、多くの症例では、再治療や追加治療が必要となる。これらの治療にも拘らず耐えがたい症状が持続する症例は膀胱全摘術が適応となる。
 
 
○　要件の判定に必要な事項
１．  患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
720人
２．  発病の機構
不明（膀胱粘膜における免疫学的炎症反応の亢進が示唆されている。）
３．  効果的な治療方法
未確立（対症的な治療が主体となる。）
４．  長期の療養
必要（一時的に寛解することもあるが、再発の危険がある。）
５．  診断基準
あり（間質性膀胱炎・膀胱痛症候群診療ガイドラインによる。）
６．  重症度分類
日本間質性膀胱炎研究会作成の重症度基準を用いて重症を対象とする。
 
○　情報提供元
「間質性膀胱炎の患者登録と診療ガイドラインに関する研究」
研究代表者　日本赤十字社医療センター　院長　本間之夫
 
 
＜診断基準＞
 
「間質性膀胱炎（ハンナ型）」の診断基準
 
 
Ａ．症状
頻尿、尿意亢進、尿意切迫感、膀胱不快感、膀胱痛などの症状がある。（注）
 
注）症状には、頻尿、夜間頻尿、尿意亢進、残尿感、尿意切迫感、膀胱不快感、膀胱痛などがある。その種類や程度は多岐にわたるので、症状の特定や程度の規定はできない。
 
Ｂ．検査所見
膀胱内にハンナ病変を認める。（注）
 
注）ハンナ病変とは、正常の毛細血管構造を欠く特有の発赤粘膜である。病理学的には、上皮はしばしば剥離し（糜爛)、粘膜下組織には血管の増生と炎症細胞の集簇がみられる。ハンナ病変はハンナ潰瘍又は単に潰瘍と称されることもある。
注）膀胱拡張術後の点状出血を認める場合も間質性膀胱炎と診断されるが、今回対象となるハンナ型とは異なり間質性膀胱炎（非ハンナ型）と分類される。膀胱拡張術後の点状出血とは、膀胱を約80cm水柱圧で拡張し、その後に内容液を排出する際に見られる膀胱粘膜からの点状の出血である。
 
Ｃ．鑑別診断
上記の症状や所見を説明できる他の疾患や状態がない。（注）
 
注）類似の症状を呈する疾患や状態は多数あるので、それらを鑑別する。例えば、過活動膀胱、膀胱癌、細菌性膀胱炎、放射線性膀胱炎、結核性膀胱炎、薬剤性膀胱炎、膀胱結石、前立腺肥大症、前立腺癌、前立腺炎、尿道狭窄、尿道憩室、尿道炎、下部尿管結石、子宮内膜症、膣炎、神経性頻尿、多尿などである。
 
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａ、Ｂ、Ｃの全てを満たすもの。
 
上記Ｂ．検査所見で以下の２型に分類し、間質性膀胱炎（ハンナ型）を対象とする。（注）
①間質性膀胱炎（ハンナ型）：ハンナ病変を有するもの。
②間質性膀胱炎（非ハンナ型）：ハンナ病変はないが膀胱拡張術時の点状出血を有するもの。
 
注）①の患者の方が高齢で症状も重症で、病理学な炎症所見が強い。治療方法も異なるので、この２者の鑑別は重要である。
＜重症度分類＞
日本間質性膀胱炎研究会作成の重症度基準を用いて重症を対象とする。
 

 
＊膀胱痛の程度（０～10点）の質問

 
 
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。