左肺動脈右肺動脈起始症（指定難病３１４）

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左肺動脈右肺動脈起始症は別の名でもよばれますか？

左肺動脈右肺動脈起始症は、バスキューラースリング（vascular sling）とも呼ばれてきました。バスキュラーは血管、スリングとはY字型のパチンコ投器で、肺動脈がそのような形をしているためにこのような病名がついています。

出生後喘鳴があり、左肺動脈右肺動脈起始症が疑われました。確定診断と遺伝の相談をするには？

確定診断するには、CT検査、MRI検査や心臓カテーテル検査をします。遺伝相談はこの病気に詳しい主治医か遺伝カウンセラーに相談して下さい。

左肺動脈右肺動脈起始症はいつごろ手術をするのでしょうか？

喘鳴や呼吸困難などの症状があれば、診断がつきしだい手術を行います。CTなどで気管支の状態を判断して、場合によって小児外科もしくは呼吸器外科と相談して一緒に手術することもあります。気管の狭窄が無い場合には、手術後の経過は比較的良好です。

左肺動脈右肺動脈起始症術後、 妊娠出産は可能でしょうか？

手術後特に遺残症や続発症がない場合には、通常通りの妊娠出産が可能です。気管狭窄の症状が残っている場合には、事前に成人先天性心疾患専門医に相談することが必要です。

本疾患の関連資料・リンク

• ① 小児･成育循環器学（改訂第2版）. 日本小児循環器学会編集. 診断と治療社, 2024.
• ② 日本成人先天性心疾患学会ホームページ総合・連携認定施設一覧
  https://www.jsachd.org/specialist/list-facility/
• ③ 成人先天性心疾患診療ガイドライン（2017年改訂版）
  https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2017/08/JCS2017_ichida_h.pdf