原発性肝外門脈閉塞症(指定難病346)

げんぱつせいかんがいもんみゃくへいそくしょう
 

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

食道静脈瘤があると原発性肝外門脈閉塞症なのですか?

必ずしもそうではありません。食道静脈瘤の原因を見てみると下記のようになります。
肝硬変 92.5%
特発性門脈圧亢進症 2.2%
肝外門脈閉塞症 0.6%
その他 4.6%

診断に必要な検査にはどんなものがありますか?

超音波、CT、MRIなどで、肝外門脈が閉塞していることを確認することで診断できます。それ以外にも、閉塞した門脈の周囲に発達した 側副血行路 等をチェックします。門脈造影は最も確実な検査で診断に有効です。上記の検査で診断が困難なときは、場合によっては肝臓の組織に対して針を使って生検し、顕微鏡的に検査(病理診断)しなければならないこともあります。

他の人にうつることはありませんか?

感染症ではありませんので、他人にうつることはありません。

 

情報提供者
研究班名 難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日 令和7年4月(名簿更新:令和6年6月)