高チロシン血症1型(指定難病241)

こうちろしんけっしょう1がた

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

肝硬変・肝不全に進行してからでないと肝移植を受けることができないですか?

ニチシノンは、肝硬変・肝不全になっても効果のある治療薬と考えられます。治療は、ニチシノンを服用しながら、食事療法を行います。特殊ミルク(S-1:フェニルアラニン・チロシン除去粉乳)も使用することができます。したがって、まずはニチシノンの効果を判定し、それでも、肝硬変・肝不全に進行する場合には肝移植の適応になります。

情報提供者
研究班名新生児スクリーニング対象疾患等の先天代謝異常症の成人期にいたる診療体制構築と提供に関する研究班
研究班名簿 研究班ホームページ
情報更新日令和5年1月(名簿更新:令和6年6月)