高チロシン血症１型（指定難病２４１）

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肝硬変・肝不全に進行してからでないと肝移植を受けることができないですか？

ニチシノンは、肝硬変・肝不全になっても効果のある治療薬と考えられます。治療は、ニチシノンを服用しながら、食事療法を行います。特殊ミルク（S-1：フェニルアラニン・チロシン除去粉乳）も使用することができます。したがって、まずはニチシノンの効果を判定し、それでも、肝硬変・肝不全に進行する場合には肝移植の適応になります。